Formen der Makuladegeneration

Die Makuladegeneration ist eine SchÀdigung, die das Zentrum des scharfen Sehens in der Netzhaut betrifft und die SehfÀhigkeit zunehmend und unumkehrbar vermindert.

Symptome, Erscheinungsbild, Ursache der Makuladegeneration

Die Makula ist ein gelblicher Fleck auf der Netzhaut mit einem Durchmesser von ca. 1,5 Millimetern. Hier befindet sich in einer kleinen Vertiefung (Sehgrube, Fovea centralis) die Stelle des schĂ€rfsten Sehens. Die Makula setzt sich aus Millionen zapfenförmigen Photorezeptoren zusammen, die fĂŒr das Farbensehen zustĂ€ndig sind. Auf der ĂŒbrigen Netzhaut gibt es vor allem stĂ€bchenförmige Photorezeptoren fĂŒr das Helligkeitssehen.

Die Sehzellen der Netzhaut haben – vereinfacht gesagt – folgende Aufgaben:

  • Makula bzw. Fovea (Zapfen): erkennendes (scharfes) und Farbensehen
  • ĂŒbrige Netzhaut (StĂ€bchen): orientierendes (peripheres, rĂ€umliches) und Helligkeitssehen

Funktionsstörungen der Makula machen sich mit typischen Symptomen bemerkbar:

  • Wahrnehmung eines Flecks im Sehzentrum
  • Abnahme der SehschĂ€rfe
  • Zunahme der Blendempfindlichkeit

Auftreten und Formen der Makuladegeneration

Die Makuladegeneration kann erblich bedingt oder erworben sein und in unterschiedlichen Formen auftreten. Am hÀufigsten ist die altersbedingte Makuladegeneration (AMD). Andere Formen der krankhaften MakulaschÀdigung treten seltener auf:

  • Myope Makulopathie

Sie kann Menschen mit starker Kurzsichtigkeit (Myopie) betreffen, die durch einen zu langen Augapfel verursacht wird. Beim Wachstum des Auges wird die Netzhaut gestreckt und kann minimale BrĂŒche erleiden. Hier bilden sich neue BlutgefĂ€ĂŸe. Findet diese Entwicklung im Bereich der Makula statt, ist – Ă€hnlich wie bei Patienten mit feuchter Makuladegeneration – eine Verminderung der FĂ€higkeit des scharfen Sehens die Folge. Es kann auch zu BeeintrĂ€chtigungen peripherer Netzhautbereiche sowie zu VerĂ€nderungen des Glaskörpers kommen.Toxische Makulopathie

Die toxische Makulopathie ist eine Nebenwirkung von Medikamenten. Bei lĂ€ngerer Einnahme hoch dosierter Malaria-Mittel (Chloroquin, Resochin) kann sich eine Schießscheibenmakulopathie mit BeeintrĂ€chtigung des Sehvermögens herausbilden. ZusĂ€tzlich kommt es zur Einlagerung von Pigmenten in der Hornhaut.

  • Diabetische Makulopathie

Die diabetische Makulopathie ist eine schwere SchĂ€digungsform, die bei einer diabetischen Retinopathie auftreten kann. Hier wachsen bei Diabetikern stoffwechselbedingt in der Netzhaut neue BlutgefĂ€ĂŸe heran und beeintrĂ€chtigen die SehfĂ€higkeit. Ist von diesem Wachstum auch die Makula betroffen, sind die typischen Symptome und der Verlust der FĂ€higkeit zum scharfen Sehen die Folge.

  • Zapfendystrophie

Die Zapfendystrophie ist eine Funktionsstörung bis hin zur Zerstörung der zapfenförmigen Photorezeptoren in der Makula. Hier verschlechtert sich das Sehvermögen zuerst langsam und nimmt spÀter rapide ab. HauptsÀchlich betroffen ist die FÀhigkeit des scharfen Sehens, das Farbensehen, die Hell-Dunkel-Wahrnehmung bleibt unbeeintrÀchtigt. Die Zapfendystrophie wird dominant vererbt und kann eine Vorstufe der Zapfen-StÀbchen-Dystrophie (ZSD) sein.

  • Juvenile Makuladegeneration

Bei der juvenilen Makuladegeneration – die meist zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr auftritt – verschlechtert sich die SehfĂ€higkeit schnell. Sie fĂŒhrt nicht zur völligen Erblindung; Betroffene behalten die FĂ€higkeit des orientierenden (rĂ€umlichen) Sehens. Die Symptome Ă€hneln denen anderen Formen der Makuladegeneration:

  • Wahrnehmung eines Flecks im Sehzentrum
  • schnelle Verringerung der SehschĂ€rfe
  • zunehmende Blendempfindlichkeit
  • gestörte Farbwahrnehmung
  • AusfĂ€lle am Rande des Gesichtsfelds

Juvenile Makuladegeneration tritt in unterschiedlichen Formen auf und ist erblich bedingt:

  • Bei der Stargardt'schen Makuladystrophie (Morbus Stargardt) werden die lichtempfindlichen Netzhaut-Zellen im Inneren des Auges zerstört. Als Folge verschlechtert sich das zentrale SehfĂ€higkeit anfangs rapide, verlangsamt sich in der Fortentwicklung dann aber. Schließlich geht die LesefĂ€higkeit verloren.
    Der seltene Morbus Stargardt wird rezessiv vererbt, tritt also weder bei direkten Vorfahren noch direkten Nachkommen auf.
  • Bei Morbus Best – auch auch vitelliforme oder eidotterförmige Makuladystrophie genannt – beginnt die VerĂ€nderung und spĂ€tere Zerstörung der Makula oft schon im Kindesalter und kann anhand von VerĂ€nderungen des Augenhintergrundes diagnostiziert werden. Die Sehstörungen stellen sich oft erst spĂ€ter – meist bis zum zweiten Lebensjahrzehnt – ein und sind von den fĂŒr Makuladegenerationen typischen Symptomen begleitet. Anfangs entsteht im Zentrum der Netzhaut eine gelbliche VerĂ€nderung in Form eines Eidotters. SpĂ€ter verĂ€ndert sich diese Substanz, was zu einer deutlichen Verschlechterung des Sehvermögens fĂŒhrt. Hinzu kommen gelbliche Ablagerungen im Pigmentepithel der Netzhaut. Morbus Best wird dominant vererbt, tritt also oft auch bei Familienmitgliedern auf. Die Krankheit kann eines oder auch beide Augen betreffen

Eine dem Morbus Best in ihrer Symptomatik vergleichbare Makuladegeneration tritt auch bei Erwachsenen auf:

  • Adulte vitelliforme Makuladystrophie (AVMD)

Bei dieser sehr seltenen Form der fortschreitenden unumkehrbaren MakulaschĂ€digung bleibt die SehfĂ€higkeit ĂŒber viele Jahre ohne spĂŒrbare BeeintrĂ€chtigung. Sie entwickelt sich langsam und fĂŒhrt nur selten zum vollstĂ€ndigen Verlust der FĂ€higkeit des scharfen Sehens.

Auch bei der AVMD können im Makulabereich brÀunlich-gelbe, an Eidotter erinnernde Einlagerungen beobachtet werden. Sie sind jedoch kleiner als bei Morbus Best und finden sich vorrangig im Bereich der Sehgrube (Fovea centralis). Auch die weiteren Entwicklungsstadien der AVMD gleichen denjenigen beim Morbus Best, wenngleich in einer leichteren Form.

Die Untersuchung mit dem Ganzfeld-Elektroretinogramm bleibt zu Beginn der Krankheitsentwicklung oft ohne Befund. Mittels Elektrookulogramm lassen sich aufschlussreichere Befunde gewinnen.

Therapie und Behandlungsmöglichkeiten der Makuladegeneration

Die Makula wird augenÀrztlich mittels Spaltlampe schmerzfrei untersucht. Dazu werden zuweilen pupillenweitende Augentropfen verabreicht. Mittels Elektroretinografie und Elektrookulografie können spezifische Befunde erzielt werden.

Makuladegenerationen sind nicht heilbar; es kann bei einigen Formen lediglich medikamentös eine Verlangsamung der Entwicklung erreicht werden. Anfangs lassen sich die Sehstörungen – vor allem die abnehmende LesefĂ€higkeit – noch durch Spezialbrillen ausgleichen. Auch in fortgeschrittenem Stadium fĂŒhren Makuladegenerationen nicht zu vollstĂ€ndiger Erblindung. Das Orientierungsvermögen bleibt erhalten.